Mulher com síndrome genética rara já teve 73 cânceres de pele e espera cirurgia para reconstruir o nariz; veja mais

Aos 62 anos, Hilaria mistura concreto para fazer calçadas que aguentam o peso de um carro, sobe em telhados, pinta casas e dirige. O corpo que faz esse trabalho guarda 73 cânceres de pele, um olho que já não existe e um nariz que a doença consumiu por inteiro. Ela fala e respira pela boca, não distingue o sal do açúcar e, quando mastiga carne, tem a impressão de morder borracha.

Está há quase dez anos sob quimioterapia e toma um comprimido todas as noites, numa caixa de 28 unidades que mal fecha um mês. O nome da síndrome que explica tudo isso, Gorlin-Goltz, ela ainda não pronuncia de primeira. O assessor, do outro lado da linha, a socorre.

Menina de roça

Aos seis anos, Hilaria já trabalhava. Aos oito, repartia o dia entre a escola e a roça, e daquele tempo diz não ter guardado a lembrança de ser criança nem a de um colo. A mãe, professora que ainda fazia as vezes de merendeira e de faxineira da escola, criou dez filhos numa casa sem geladeira e sem máquina de lavar, e chegava à noite com tarefas por corrigir. Ninguém ensinou a Hilaria o que era pílula ou tabelinha, e a primeira gravidez veio sem aviso.

Aos 16, começou a namorar o primeiro homem de sua vida e, dois anos depois, casou-se com ele. Pouco mais de um mês de casamento, e as surras começaram, relata. Nos dias finais de cada mês, quando o armário se esvaziava, o marido levava para casa só dorso, os ossinhos que ela comeu por tanto tempo que ganhou nojo; ainda hoje desvia o olhar quando os vê no mercado.

Grávida da segunda filha, queria uma banana e não podia ter. Aos sete meses de gestação, virou-se de costas na cama para dormir melhor e levou um chute no meio da barriga, que ela entendeu como tentativa de lhe tirar a menina, já que ele queria que ela abortasse. A criança sobreviveu.

O parto foi numa parteira, escolha dele, “para que ela sofresse e aprendesse a se cuidar”. A parteira, ouvindo o choro da paciente, chamou o marido para assistir ao nascimento e ver o que custa a uma mulher dar à luz. Nada mudou, segundo Hilaria. Ele passou a dormir com uma faca sob o travesseiro, e ela concluiu que ele esperaria as meninas adormecerem para matá-la. Diante da escolha entre a vida e a morte, procurou a Justiça e pediu a separação.

Faltava emprego. O que havia de bom na cidade exigia o segundo grau completo, que ela não tinha, e a mulher do prefeito lhe ofereceu o que havia: varrer ruas. Hilaria varreu ruas por dez anos e um mês, das sete da manhã em diante, para criar as filhas.

O cisto

Tinha 33 anos e duas filhas entrando na adolescência quando um problema na boca a levou ao dentista. Ele desconfiou de câncer e a mandou ao hospital especializado, mas era um cisto, que ele mesmo retirou. Reparou, porém, na pele dela e a encaminhou a um dermatologista.

Vieram três biópsias, e as três deram positivo para carcinoma basocelular, o tipo mais comum de câncer de pele que há. Comum, mas tratável. Hilaria achou que bastaria tratar as três. Quanto mais se biopsiava, porém, mais lesões apareciam, e em três décadas já são 87 biópsias.

Cistos na mandíbula, explica a geneticista Patrícia Ashton-Prolla, são achados frequentes de dentistas e deveriam servir de alerta para a investigação genética. Pouca gente fora da medicina ouviu falar da síndrome, e mesmo entre profissionais de saúde o conhecimento é desigual.

Dos carcinomas basocelulares, Hilaria passou aos que a medicina chama de invasores, infiltrativos e irreversíveis. A radioterapia começou em novembro de 1998 e se estendeu até dezembro de 2016. As filhas tinham perto de 12 e 14 anos quando as sessões começaram, e Hilaria sente que não as viu crescer como queria.

No fim, o corpo não suportava mais: os médicos avisaram que nova dose abriria buracos na pele que nunca se fechariam. Só então foram investigar por que ela tinha tantos tumores, e chegaram a um diagnóstico: a raríssima síndrome genética de Gorlin-Goltz.

Em janeiro de 2017 começou o ciclo de seis sessões de quimioterapia injetável, a cada 21 dias, das 13h às 18h. Depois veio o comprimido, que ela obteve por um processo judicial, tocado por um advogado cedido sem custo. A liberação saiu por um prazo menor do que a médica havia prescrito. Mesmo sob o remédio, conta, o tumor avançou.

Dois freios que não funcionam

A síndrome de Gorlin-Goltz acompanha a pessoa desde a primeira célula do embrião. Na maioria dos casos é herdada de um dos pais, e cada filho, menino ou menina, tem 50% de chance de recebê-la; às vezes surge pela primeira vez numa criança cujos pais não têm nada.

Em qualquer dos casos, quem a carrega leva em todas as células um defeito em genes que funcionam como freios, explica Patrícia, professora da Universidade Federal do Rio Grande do Sul e do Hospital de Clínicas de Porto Alegre e coordenadora do Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia em Prevenção e Saúde de Precisão em Oncogenética.

Esses freios seguram uma cadeia de sinais entre as células, batizada em inglês com o nome de um ouriço (hedgehog), encarregada de mandar crescer e se multiplicar. Sem o controle, o sinal fica ligado, e a célula passa a se dividir quando não deveria.

O organismo tem outras defesas, e por isso os tumores levam décadas para se formar. Chega o momento em que elas já não dão conta. Aos 33 anos, o primeiro carcinoma de Hilaria foi cedo para a população em geral, mas dentro do esperado para quem nasce com a síndrome.

Como todas as células trazem o defeito, cada tumor é um tumor novo, e não o retorno de um anterior, observa o oncologista Stephen Stefani, do grupo Oncoclínicas e membro da instituição científica Americas Health Foundation. Os 73 de Hilaria são o mesmo tipo de câncer, ocorrido 73 vezes.

O sol entra nessa conta. A radiação ultravioleta acrescenta mutações e trabalha junto com a herança, e a geneticista compara quem passa os dias na lavoura, que desenvolve muito mais tumores, com quem vive pouco exposto. Hilaria foi menina de roça e varreu ruas por uma década.

Fora da síndrome, o carcinoma basocelular costuma ser tratado como um incômodo corrigível: tira-se a lesão e pronto. No caso dela, a lesão é infiltrativa. Lembra uma ferida que não cicatriza e vai crescendo, destruindo o tecido em volta e alcançando vasos e nervos. Raramente se espalha para outros órgãos, e o estrago está no que ela devora pelo caminho.

Quando não dá para operar, resta a radioterapia, que é cumulativa: cada região suporta uma dose específica, e a de Hilaria se esgotou. Hoje, a orientação para quem recebe o diagnóstico é evitar o sol, com manga comprida e chapéu além do protetor, e fugir da radiação sempre que houver alternativa.

O comprimido que ela toma bloqueia o sinal que ficou sem freio. Reduz o risco de novos tumores sem impedi-los, e no caso dela tende a ser para sempre, embora ninguém saiba por quanto tempo vai funcionar, porque a doença costuma achar um escape. Queda de cabelo, enjoo, diarreia e espasmos musculares estão entre os efeitos.

Cura não há. A terapia genética capaz de corrigir o defeito ainda não existe para a síndrome. Patrícia, otimista, lembra que já existe para algumas poucas doenças genéticas e que faltam anos de estudo. Enquanto isso, diz, o que a medicina tem a oferecer é prevenção e acompanhamento por toda a vida.

Espelho da tela

O furo amanheceu num dia, do tamanho dos que se fazem para brinco, sem que ela tivesse perfurado coisa alguma. No outro estava maior, e no seguinte, maior ainda. O tumor comeu metade do nariz, e a raiz desceu para baixo do olho e apareceu na tomografia.

Hilaria entrou em desespero e precisou de um psicólogo para aceitar a retirada do nariz. O médico a convenceu prometendo tirar só metade e deixar a outra perfeita para uma plástica. Quinze dias depois, a outra metade também se desfez. O olho foi retirado no mesmo dia.

Cada vez que se aproximava do hospital, a crise de pânico chegava antes, e quem a via supunha que tivesse perdido alguém lá dentro. No consultório, precisava ser levada para fora por uma psicóloga, tremendo. Nas piores horas, pensou em acabar com a própria vida.

Passou um ano e meio disfarçando: nariz de gaze preso com fita, o vão do olho preenchido com mais gaze para ficar mais bonito, e só assim saía para a rua. Um dia decidiu que não esconderia mais e abriu uma transmissão ao vivo no TikTok, para acolher quem estava em tratamento ou prestes a começar. Foi um ano e oito meses de transmissões, e o horário era sagrado: nem convite da família para uma pizza o demovia.

Vieram os ataques. Chamaram-na de monstro e perguntaram se ela queria que lhe mandassem um olho. Uma seguidora duvidou dela por vê-la com o olho direito tampado num vídeo e o esquerdo em outro; era o espelhamento da tela do celular. “Os ataques me machucam mais do que a doença”, conta ao g1.

Dos 30 mil seguidores de então, chegou a mais de 400 mil no Instagram. Diz receber mensagens de gente que estava trancada no quarto, em depressão, e desistiu ao vê-la. Quer levar palestras ao Brasil inteiro e conta o que faz hoje, o concreto, o telhado, a pintura, como prova de uma vida normal. Pede só que a tratem como gente e a respeitem. G1